Диффузный эозинофильный фасциит

Что такое  диффузный эозинофильный фасциит?

Диффузный эозинофильный фасциит (ДЭФ), или болезнь Шульмана, склеродермоподобное заболевание, характеризующееся уплотнением верхних и нижних конечностей, преимущественно предплечий и голеней, часто сопровождающееся увеличением эозинофилов в периферической крови (эозинофилия).

ДЭФ встречается чаще у мужчин, в возрасте 26-60 лет. Выявлена четкая связь с чрезмерной или необычной физической нагрузкой.

В Институт ревматологии имени В.А. Насоновой обеспечивается системный подход к диагностике и терапии данного заболевания, накоплен большой опыт дифференциальной диагностики с другими заболеваниями склеродермической группы.

Симптомы

Основными признаками ДЭФ являются:

  • Связь с предшествующим физическим перенапряжением.

  • Острое начало с двусторонним симметричным уплотнением тканей преимущественно в области предплечий и голеней, а иногда и всех конечностей, исключая кисти, с ограничением движений; может уплотняться живот.

  • Развитие сгибательных контрактур, преимущественно локтевых и голеностопных суставов, иногда и суставов кистей.

  • Поражение кожи по типу «апельсиновой корки».

Диффузный эозинофильный фасциит поражение кожи по типу  "апельсиновой корки"

  • Эозинофилия в периферической крови до назначения глюкокортикоидной терапии.

 

Зачем нужна консультация ревматолога?

Несмотря на четкую клинико-лабораторную картину заболевания, диагноз ДЭФ устанавливается поздно и нередко ошибочно, что ухудшает его прогноз.

Во время приема врач-ревматолог тщательно соберет анамнез заболевания, изучит имеющуюся медицинскую документацию, проведёт осмотр и ответит на все вопросы, касающиеся данного заболевания, назначит дополнительные лабораторные и инструментальные обследования, а при необходимости - биопсию фасции поврежденной области. После подтверждения диагноза врач обсудит с вами доступные возможности терапии.

 

Насколько эффективно лечение ДЭФ?

При своевременной диагностике и рано начатой терапии ДЭФ успешно лечится глюкокортикоидами и антифиброзными препаратами вплоть до полного исчезновения патологической симптоматики. Терапия должна быть длительной (не менее года), осуществляться под наблюдением врача-ревматолога.

 

Специалисты, занимающиеся диагностикой и лечением в институте: сотрудники лаборатории микроциркуляции и воспаления

 

Запишитесь на приём к специалисту по телефону +7 495 109-29-10 доб. 1 или обратившись в регистратуру.