О заболевании

Воспалительные миопатии (дерматомиозит, полимиозит) — это группа редких аутоиммунных заболеваний, для которых характерно воспаление поперечно-полосатых мышц с развитием слабости в плечевом и тазовом поясе, а также в туловище; возможно развитие нарушения глотания. Также возможно поражение кожи, суставов и внутренних органов.

Симптомы

При дерматомиозите/полимиозите могут иметь место следующие симптомы:

• Прогрессирующая в течение нескольких недель или месяцев мышечная слабость (трудно ходить вверх по лестнице, вставать со стула или корточек, причесываться, снимать одежду через голову, менять положение тела из горизонтального в вертикальное);
• Мышечные боли (похожи на боли после интенсивной физической нагрузки);
• Сыпь на лице, на тыле кистей (над мелкими суставами), а также над крупными суставами (коленными, локтевыми), в зоне декольте и шали, на наружных поверхностях бедер. На аналогичных участках возможно образование язвочек. Трещины на боковых поверхностях пальцев кистей;
• Отек вокруг глаз;
• Нарушение глотания: поперхивание при приеме жидкой или вязкой пищи, попадание жидкости в нос, застревание пищи в глотке;
• Изменение голоса – осиплость и/или гнусавость;
• Одышка при физической нагрузке, сухой кашель или кашель с небольшим количеством вязкой мокроты;
• Боли и припухлость суставов. Изменение цвета пальцев на холоде;
• Лихорадка.

Диагностика

Хорошо известно, что у части пациентов с дерматомиозитом и, реже, с полимиозитом причиной развития аутоиммунной болезни может быть злокачественная опухоль. Поэтому больным проводится тщательное обследование для исключения злокачественной опухоли.

Для подтверждения диагноза назначаются лабораторные тесты — биохимический анализ крови, для выявления повышенного уровня мышечных ферментов, в первую очередь креатинфосфокиназы (КФК). Примерно у 1/3 пациентов выявляются миозит-специфические антитела — a-Jо-1, которые также имеют важное диагностическое значение. Проводится игольчатая электромиография для выявления признаков повреждения мышцы и оценки активности процесса. В сложных случаях может потребоваться биопсия мышцы. Также пациентам с воспалительными миопатиями часто проводится компьютерная томография органов грудной клетки для выявления признаков интерстициальной пневмонии.

Кому показана консультация ревматолога?

• Прогрессирующая слабость в мышцах плечевого и тазового пояса;
• Боли в мышцах;
• Нарушение глотания;
• Наличие периорбитального отека, розово-лиловой сыпи на лице, над мелкими и крупными суставами, в зоне декольте и шали, усиливающейся на солнце;
• Наличие интерстициальной пневмонии и мышечной слабости и/или боли в суставах и/или кожных изменений — покраснений над суставами и трещин на пальцах;
• Повышение уровня «мышечных» ферментов, в первую очередь КФК.

Лечение воспалительных миопатий

Целью лечения воспалительных миопатий является восстановление мышечной силы, улучшение и стабилизация функции легких (в случае их поражения), исчезновение кожной сыпи и заживление кожных дефектов, купирование артрита. При дерматомиозите и полимиозите мышечная сила восстанавливается очень медленно, в течение нескольких месяцев.

Залогом успеха лечения ВМ является сотрудничество пациента и врача, строгое соблюдение рекомендаций, а также внимательное отношение к своему самочувствию, наблюдение за анализами и ведение дневника.

Полезные ссылки