Смешанное заболевание соединительной ткани
О заболевании
Склеромикседема — склеродермоподобное заболевание, которое характеризуется диффузным уплотнением кожи, распространенными множественными мелкими узелками в коже, преимущественно в области лица, шеи, верхних отделов туловища, конечностей. Течение заболевания длительное, прогрессирующее. В клинической картине преобладает поражение кожи. Наличие висцеральных и неврологических осложнений ухудшает прогноз. Особенностью склеромикседемы является частое (у 80% больных) сочетание с парапротеинемией (лямбда (λ) или каппа (κ) гаммапатии).
Симптомы
- Мягкий отек кистей
- Синдром Рейно
- Полиартрит
- Суставной и мышечный синдромы
- Кожные изменения (уплотнение кожи, гелиотропная сыпь, эритема и другие)
- Неврологическая симптоматика (энцефалопатия, периферическая нейропатия)
Учитывая неспецифичность клинический проявлений диагностика таких пациентов составляет определенную трудность.
Специалисты лаборатории системного склероза, занимающиеся диагностикой и лечением системной склеродермии, окажут квалифицированную медицинскую помощь.