Склеромикседема
О заболевании
Склеромикседема — склеродермоподобное заболевание, которое характеризуется диффузным уплотнением кожи, распространенными множественными мелкими узелками в коже, преимущественно в области лица, шеи, верхних отделов туловища, конечностей. Течение заболевания длительное, прогрессирующее. В клинической картине преобладает поражение кожи. Наличие висцеральных и неврологических осложнений ухудшает прогноз. Особенностью склеромикседемы является частое (у 80% больных) сочетание с парапротеинемией (лямбда (λ) или каппа (κ) гаммапатии).
Симптомы
- Диффузное уплотнение кожи с множественными мелкими узелками, преимущественно на лице, шее, верхних отделах туловища, конечностях
- Маскообразность лица, узкие глазные щели из-за отечности век, утолщение губ, носа, ушей
- Контрактуры пальцев кистей, иногда крупных суставов
- Артропатия, миопатия, изменения пищевода (дисфагия)
- Поражения сердечно-сосудистой системы
- Неврологическая симптоматика (энцефалопатия, периферическая нейропатия)
Диагностика и лечение
Диагностика и дифференциальная диагностика заболевания основывается главным образом на особенностях поражения кожи, включая характерные плотные микропапулезные высыпания, данных морфологического исследования, имеющих существенные отличия от поражения кожи при системной склеродермии.
В Институте ревматологии имени В.А. Насоновой обеспечивается системный подход к диагностике и терапии данного заболевания, накоплен большой опыт дифференциальной диагностики с другими заболеваниями склеродермической группы.
Специалисты лаборатории системного склероза, занимающиеся диагностикой и лечением системной склеродермии, окажут квалифицированную медицинскую помощь.