Ограниченная склеродермия
О заболевании
Ограниченная склеродермия обычно локализуется на коже без системного поражения, т.е. у пациента отсутствуют синдром Рейно и поражения внутренних органов.
Различают две основные формы заболевания:
- Очаговая склеродермия (бляшечная форма; генерализованная форма);
- Линейная склеродермия (полосовидная; типа «удара саблей»; фасциальная гемиатрофия Ромберга).
Линейная склеродермия, как правило, развивается у детей и подростков, а очаговая склеродермия может проявиться в любом возрасте. Иногда генерализованное поражение кожи туловища начинается в преклимактерическом периоде.
Симптомы
В зависимости от характера и распространения кожного поражения очаговая склеродермия подразделяется на бляшечную и генерализованную форму. Чаще встречается бляшечная форма склеродермии, характеризующаяся наличием одного или более очагов различной локализации (туловище, конечности), чаще белого цвета с лиловым ободком в активный период заболевания. Кожа в этих местах может уплотняться и быть спаяна с подлежащими тканями или, наоборот, атрофичной по типу «папирусной бумаги», иногда имеются участки гиперпигментации. Генерализованная форма характеризуется практически тотальным поражением кожи туловища и конечностей.
Линейная склеродермия делится на полосовидную форму и склеродермию по типу «удара саблей». Полосовидная форма чаще всего локализуется на конечностях, нередко при этой форме поражаются подлежащие коже ткани: фасции, мышцы, околосуставные ткани; возможно развитие контрактур суставов. При фасциальной гемиатрофии Ромберга отмечается односторонняя атрофия подкожной клетчатки на лице, которая может сопровождаться неврологической симптоматикой. При склеродермии типа «удара саблей» поражается кожа лица и волосистой части головы, могут вовлекаться в процесс кости черепа, что приводит к появлению глазной и неврологической симптоматики.
Лабораторные сдвиги чаще отсутствуют, но иногда выявляются антинуклеарные антитела.