Диффузный эозинофильный фасциит
О заболевании
Диффузный эозинофильный фасциит (ДЭФ), или болезнь Шульмана — склеродермоподобное заболевание, характеризующееся уплотнением верхних и нижних конечностей, преимущественно предплечий и голеней, часто сопровождающееся увеличением эозинофилов в периферической крови (эозинофилия).
ДЭФ встречается чаще у мужчин в возрасте 26-60 лет. Выявлена четкая связь с чрезмерной или необычной физической нагрузкой.
В Институте ревматологии имени В.А. Насоновой обеспечивается системный подход к диагностике и терапии данного заболевания, накоплен большой опыт дифференциальной диагностики с другими заболеваниями склеродермической группы.
Симптомы
Основными признаками ДЭФ являются:
- Связь с предшествующим физическим перенапряжением;
- Острое начало с двусторонним симметричным уплотнением тканей преимущественно в области предплечий и голеней, а иногда и всех конечностей, исключая кисти, с ограничением движений; может уплотняться живот;
- Развитие сгибательных контрактур, преимущественно локтевых и голеностопных суставов, иногда и суставов кистей;
- Поражение кожи по типу «апельсиновой корки»;
- Эозинофилия в периферической крови до назначения глюкокортикоидной терапии.
Зачем нужна консультация ревматолога?
Несмотря на четкую клинико-лабораторную картину заболевания, диагноз ДЭФ устанавливается поздно и нередко ошибочно, что ухудшает его прогноз.
Во время приема врач-ревматолог тщательно соберет анамнез заболевания, изучит имеющуюся медицинскую документацию, проведет осмотр и ответит на все вопросы, касающиеся данного заболевания. Он назначит дополнительные лабораторные и инструментальные обследования, а при необходимости — биопсию фасции поврежденной области. После подтверждения диагноза врач обсудит с вами доступные возможности терапии.
Насколько эффективно лечение ДЭФ?
При своевременной диагностике и ранней терапии ДЭФ успешно лечится глюкокортикоидами и антифиброзными препаратами вплоть до полного исчезновения патологической симптоматики. Терапия должна быть длительной (не менее года) и осуществляться под наблюдением врача-ревматолога.