О заболевании

Это системный васкулит, при котором поражаются сосуды любого типа и калибра. Причина ББ не известна, наиболее обсуждаемая гипотеза — генетическая предрасположенность. В пользу этой гипотезы свидетельствуют: географическая распространенность, семейная агрегация и ассоциация с HLA-B51 — антигеном. Диагностируется чаще у мужчин в возрасте 20-40 лет. Специфических лабораторных маркеров ББ нет, рекомендуется исследование — HLA-B51.

Симптомы

Диагноз выставляется только на основании клинической симптоматики:

• рецидивирующий афтозный стоматит;
• язвы на половых органах;
• патология глаз (задний увеит, васкулит сетчатки);
• поражение кожи (узловатая эритема, псевдофолликулит, акнеподобная сыпь);
• положительный тест патергии (высыпания на коже, возникающие через 24-48 часов на месте укола стерильной иглой);
• органная патология: поражение сосудов, ЦНС и ЖКТ.

Диагностика

Применяются современные клинические методы оценки проявлений болезни: диагноз устанавливается на основании общепринятых критериев заболевания, а также определения индексов активности и тяжести.

Лечение

Применяются стандартные методы лечения на основе международных и отечественных клинических рекомендаций, включающих комплексное применение иммуносупрессивных и сосудистых препаратов, зарегистрированных в России, а также инновационная терапия в рамках разрешенной специальной комиссией и этическим комитетом.

Опыт института в лечении данной патологии

В 1958 г. был организован Институт Ревматизма, где открыли отделение «пограничных форм». С этого времени началось изучение Системной склеродермии (ССД) и Системной красной волчанки (СКВ). В 2021 году создан отдел системных ревматических заболеваний, который, сохраняя преемственность, до сих пор занимается изучением и лечением тяжелых системных ревматических болезней и коморбидными состояниями у больных с ревматическими заболеваниями (РЗ): с 1985 г. ведется изучение антифосфолипидного синдрома, с 1990 г. — проблемы беременности при РЗ, с 2004 г. кардиоваскулярные проблемы, с 2006 г. — психические расстройства и психологические особенности у наших пациентов, с 2012 г. — изучение метаболического синдрома, а с 2014 г. — эндокринных заболеваний при РА (диабет и аутоиммунные заболевания щитовидной железы).

Полезные ссылки