• Главная /
  • Пациентам /
  • Нозологии, которыми мы занимаемся /
  • IgG4-связанное заболевание /

    • IgG4-связанное заболевание

     

    Что такое IgG4-связанное заболевание?

    IgG4-связанное заболевание (IgG4-СЗ) объединяет обширную группу фиброзно-воспалительных изменений различных органов, многие из которых в течение длительного времени считались самостоятельными болезнями: болезнь Микулича, опухоль Кюттнера, болезнь Ормонда, зоб Риделя, аутоиммунный панкреатит и др. Это достаточно редкое заболевание, точная частота которого не известна. IgG4-СЗ чаще всего имеет хроническое медленно прогрессирующее течение и даже без лечения в течение многих месяцев имеет доброкачественный характер, однако, у некоторых пациентов может иметь место поражение жизненно важных органов (почек, поджелудочной железы, крупных сосудов), когда требуется незамедлительное лечение. К сожалению, данная патология плохо известна широкому кругу медицинских специалистов, как терапевтов, так и хирургов, что зачастую приводит к поздней диагностике и назначению неадекватного лечения.

    Институт ревматологии имени В.А. Насоновой – практически единственная российская клиника в которой обеспечивается системный подход к диагностике и терапии данного заболевания. Многолетняя работа с данной патологией позволила создать уникальную лечебно-диагностическую группу специалистов различных медицинских направлений (ревматолога, окулиста, стоматолога, хирурга, патоморфологов, пластического хирурга, гематолога, рентгенолога), проводящую диагностику и лечение IgG4-СЗ согласно современным международным критериям и стандартам. В Институте разработаны уникальные подходы к терапии IgG4-СЗ и накоплен большой опыт дифференциальной диагностики с другими заболеваниями, протекающими с повышением IgG4 в крови.

    Симптомы

    Каковы основные проявления заболевания?

    Заболевание проявляется появлением опухолеподобных фиброзных узлов в различных органах, что внешне выглядит как припухлость, отечность или «опухоль» в проекции пораженного органа. Заболевание чаще всего имеет системное течение, то есть одновременно или последовательно поражает несколько органов. Наиболее частыми локализациями IgG4-СЗ являются слезные железы и глазные мышцы (в этом случае заболевание проявляется отеком век, может развиваться экзофтальм), подчелюстные и околоушные слюнные железы, забрюшинное пространство, поджелудочная железа, легкие. В то же время в настоящий момент описаны поражения всех органов (почек, печени, предстательной железы, молочной железы, мягких тканей, мозговой оболочки, щитовидной железы, костей и проч.) с чем связана крайнее разнообразие возможных симптомов заболевания. Пациенты с IgG4-СЗ часто страдаю аллергическими заболеваниями, такими как аллергический ринит, бронхиальная астма, лекарственная аллергия, а также имеют историю ЛОР-заболеваний (полипозное поражение носа, рецидивирующий гайморит, полисинусит). Повышение температуры тела, похудание, астения не очень характерны для данного заболевания, однако, могут встречаться у некоторых пациентов

    Зачем нужна консультация ревматолога?

    Для многих пациентов постановка диагноза IgG4-СЗ становится своего рода облегчением, поскольку многие больные годами наблюдаются у различных «узких» специалистов без определенного диагноза и получают неспецифическое лечение, не приносящее существенного улучшения. Учитывая опухолеподобный характер роста, некоторым пациентам ошибочно ставится диагноз злокачественной опухоли и они подвергаются необоснованным хирургическим вмешательствам.

    В большинстве случаев пациенты попадают на прием к ревматологу после проведения биопсии образования, когда специалист-морфолог дает заключение об отсутствии злокачественной опухоли и обнаруживает лишь фиброзно-воспалительные изменения в пораженном органе.

    Во время приема врач-ревматолог тщательно соберет анамнез заболевания, изучит имеющуюся медицинскую документацию, проведёт осмотр и ответит на все вопросы, касающиеся данного заболевания, поскольку информация о нем, особенно на русском языке, крайне ограничена. При необходимости врач назначит дополнительные лабораторные (специфические анализы крови, мочи) и инструментальные (УЗИ, КТ, МРТ и т.п.) исследования в первую очередь для определения распространенности процесса и выявления возможных осложнений. В большинстве случаев требуется пересмотр гистологических препаратов экспертом-морфологом для подтверждения диагноза IgG4-СЗ, поэтому, если биопсия уже проводилась, крайне важно иметь при себе не только текст заключений, но и сами гистологические стекла и блоки. Даже при наличии повышения уровня IgG4 в крови диагноз подтверждается морфологически, поэтому при необходимости врач расскажет о возможных вариантах проведения биопсии и определится с локализацией для ее проведения. После подтверждения диагноза врач обсудит с вами доступные возможности терапии.

    Насколько эффективно лечение IgG4-СЗ?

    При достаточно ранней диагностике IgG4-СЗ и назначении адекватной терапии в большинстве случаев удается эффективно подавить воспалительную активность заболевания, уменьшить проявления фиброза в органах и предотвратить их дальнейшее повреждение и развитие дисфункции. «Золотым стандартном» терапии IgG4-СЗ считаются глюкокортикоиды, однако, данная терапия сопряжена с большим числом тяжелых побочных эффектов (остеопороз, стероидный сахарный диабет, ожирение, артериальная гипертония) и высоким числом обострений заболевания на фоне отмены терапии. В Институте разработаны уникальные подходы к лечению IgG4-СЗ, не требующие назначения высоких доз стероидных гормонов, в том числе с применением современных инновационных генно-инженерных биологических препаратов.

    Вам стоит обследоваться у ревматолога на IgG4-СЗ, если у вас есть любой из следующих признаков:

    Этой проблемой занимаются сотрудники лаборатории редких ревматических заболеваний и болезни Шегрена

    Запишитесь на приём к специалисту: