Болезнь Шегрена

---

Что такое Болезнь Шёгрена?

Это хроническое прогрессирующее системное аутоиммунное заболевание с поражением желез внешней секреции, обязательно слюнных и слезных. Название дано в честь шведского офтальмолога Хенриха Шёгрена, который впервые описал данный синдром.

В большинстве случаев, данным заболеванием страдают женщины (в 8-10 раз чаще, чем мужчины). Чаще заболевают в возрасте 35-50 лет, однако болезнь может также возникать как у детей, так и лиц пожилого-старческого возраста. Течение заболевания в основном хроническое, в начале может быть бессимптомным, со временем развиваются сухость во рту и глазах. Синдром Шёгрена - это та же патология, развивающаяся на фоне других ревматических заболеваний.

При отсутствии лечения или неадекватной терапии, у пациентов, страдающих болезнью Шёгрена, могут развиться тяжелые осложения: васкулит с поражением внутренних органов (почек, легких, периферической и центральной нервной системы, и других), а также лимфомы. У 25% больных в первые 10 лет от начала болезни развиваются MALT-лимфомы слюнных желез, через 17 лет у 4-10% нелеченных пациентов диагностируют высокоагрессивные В-клеточные лимфомы.

Прогноз при правильно подобранной терапии благоприятный.

 

Симптомы

• Стойко повышенная СОЭ;
• Позитивность по антинуклеарному фактору (антиядерным антителам) и/или ревматоидному фактору;
• Лейкопения (лейкоциты менее 4,0);
• Паротит рецидивирующий (более 1 эпизода) у взрослых или детей (припухлость околоушных слюнных желез с лихорадкой);
• Сухость во рту, необходимость запивать сухую пищу водой;
• Пришеечный кариес с разрушением зубов;
• Сухость в глазах, ощущение «песка» в глазах, покраснением глаз, светобоязнью;
• Сухой кератоконъюнктивит с/без язвы роговицы;
• Рецидивирующая геморрагическая сыпь на коже нижних конечностей с или без язвенных элементов;
• Фотосенсибилизация с возникновением эритематозных высыпаний на открытых участках кожи области лица, рук, зоны «декольте»;
• Стойкое увеличение околоушных слюнных желез;
• Неспецифические проявления: припухлость суставов/ боли в суставах/ субфебрильная лихорадка/ одышка/ зябкость пальцев кистей.

 

Диагностика

Диагноз болезни Шегрена ставится ревматологом на основании комплексного обследования пациента:

• стоматологом с проведением сиалометрии, сиалографии околоушных слюнных желез и биопсии малой слюнной железы;
• офтальмологом (тесты Ширмера, проба Норна, окраска витальными красителями роговицы и конъюнктивы);
• иммунологических анализов крови (позитивные АНФ, РФ, aRo, aLa антитела).

Институт ревматологии им. В.А. Насоновой является «пионером» по изучению болезни Шёгрена и ведущим учреждением в России в этой области.

Сотрудниками Института во главе с ведущим специалистами разработаны Российские критерии болезни Шёгрена, выделены группы риска развития лимфопролиферативных заболеваний, разработаны схемы лечения железистых или системных форм, MALT-лимфом слюнных и слезных желез.

У нас разработаны и внедрены уникальные и индивидуальные подходы к терапии болезни Шегрена без применения высоких доз кортикостероидов, с использованием цитостатиков и генно-инженерных биологических препаратов.

Сотрудниками нашей лаборатории накоплен большой опыт по диагностике различных заболеваний, протекающих с поражением орбит и слюнных желез:

• IgG4-связанное заболевание;
• Васкулиты системные (гранулематоз с полиангиитом);
• Ревматические заболевания (болезнь Шегрена и редкие заболевания:  рецидивирующий полихондрит, синдром Когана и другие);
• Идиопатическое воспаление орбиты;
• Гистиоцитозы;
• Саркоидоз;
• Первичные Неходжкинские лимфомы;
• Опухоли доброкачественные/злокачественные (плейоморфные аденомы, рак);
• Сиалозы при сахарном диабете/гипоменструальном синдроме/циррозе печени и др.

В Институте ревматологии им. В.А. Насоновой вследствие многолетней работы с данной группой больных создана уникальная лечебно-диагностическая группа специалистов различных медицинских направлений (ревматолога, стоматолога, офтальмолога, хирурга, патоморфолога, гематолога), проводящих диагностику и лечение болезни Шёгрена и ее осложнений согласно современным международным критериям и стандартам.

 

Запишитесь на приём к специалисту:

• по телефонам: +7 495 109-29-10,   +7 495 109-39-99
• получить услугу заочно