Болезнь Шегрена

Что такое Болезнь Шёгрена?

Это хроническое прогрессирующее системное аутоиммунное заболевание с поражением желез внешней секреции, обязательно слюнных и слезных. Название дано в честь шведского офтальмолога Хенриха Шёгрена, который впервые описал данный синдром.

В большинстве случаев, данным заболеванием страдают женщины (в 8-10 раз чаще, чем мужчины). Чаще заболевают в возрасте 35-50 лет, однако болезнь может также возникать как у детей, так и лиц пожилого-старческого возраста. Течение заболевания в основном хроническое, в начале может быть бессимптомным, со временем развиваются сухость во рту и глазах. Синдром Шёгрена - это та же патология, развивающаяся на фоне других ревматических заболеваний.

При отсутствии лечения или неадекватной терапии, у пациентов, страдающих болезнью Шёгрена, могут развиться тяжелые осложения: васкулит с поражением внутренних органов (почек, легких, периферической и центральной нервной системы, и других), а также лимфомы. У 25% больных в первые 10 лет от начала болезни развиваются MALT-лимфомы слюнных желез, через 17 лет у 4-10% нелеченных пациентов диагностируют высокоагрессивные В-клеточные лимфомы.

Прогноз при правильно подобранной терапии благоприятный.

 

Симптомы

  • Стойко повышенная СОЭ;
  • Позитивность по антинуклеарному фактору (антиядерным антителам) и/или ревматоидному фактору;
  • Лейкопения (лейкоциты менее 4,0);
  • Паротит рецидивирующий (более 1 эпизода) у взрослых или детей (припухлость околоушных слюнных желез с лихорадкой);
  • Сухость во рту, необходимость запивать сухую пищу водой;
  • Пришеечный кариес с разрушением зубов;
  • Сухость в глазах, ощущение «песка» в глазах, покраснением глаз, светобоязнью;
  • Сухой кератоконъюнктивит с/без язвы роговицы;
  • Рецидивирующая геморрагическая сыпь на коже нижних конечностей с или без язвенных элементов;
  • Фотосенсибилизация с возникновением эритематозных высыпаний на открытых участках кожи области лица, рук, зоны «декольте»;
  • Стойкое увеличение околоушных слюнных желез;
  • Неспецифические проявления: припухлость суставов/ боли в суставах/ субфебрильная лихорадка/ одышка/ зябкость пальцев кистей.

 

Диагностика

Диагноз болезни Шегрена ставится ревматологом на основании комплексного обследования пациента:

  • стоматологом с проведением сиалометрии, сиалографии околоушных слюнных желез и биопсии малой слюнной железы;
  • офтальмологом (тесты Ширмера, проба Норна, окраска витальными красителями роговицы и конъюнктивы);
  • иммунологических анализов крови (позитивные АНФ, РФ, aRo, aLa антитела).

Институт ревматологии им. В.А. Насоновой является «пионером» по изучению болезни Шёгрена и ведущим учреждением в России в этой области.

Сотрудниками Института во главе с ведущим специалистом, профессором Васильевым Владимиром Ивановичем, разработаны Российские критерии болезни Шёгрена, выделены группы риска развития лимфопролиферативных заболеваний, разработаны схемы лечения железистых или системных форм, MALT-лимфом слюнных и слезных желез.

У нас разработаны и внедрены уникальные и индивидуальные подходы к терапии болезни Шегрена без применения высоких доз кортикостероидов, с использованием цитостатиков и генно-инженерных биологических препаратов.

Сотрудниками нашей лаборатории накоплен большой опыт по диагностике различных заболеваний, протекающих с поражением орбит и слюнных желез:

  • IgG4-связанное заболевание;
  • Васкулиты системные (гранулематоз с полиангиитом);
  • Ревматические заболевания (болезнь Шегрена и редкие заболевания:  рецидивирующий полихондрит, синдром Когана и другие);
  • Идиопатическое воспаление орбиты;
  • Гистиоцитозы;
  • Саркоидоз;
  • Первичные Неходжкинские лимфомы;
  • Опухоли доброкачественные/злокачественные (плейоморфные аденомы, рак);
  • Сиалозы при сахарном диабете/гипоменструальном синдроме/циррозе печени и др.

В Институте ревматологии им. В.А. Насоновой вследствие многолетней работы с данной группой больных создана уникальная лечебно-диагностическая группа специалистов различных медицинских направлений (ревматолога, стоматолога, офтальмолога, хирурга, патоморфолога, гематолога), проводящих диагностику и лечение болезни Шёгрена и ее осложнений согласно современным международным критериям и стандартам.

Сотрудники нашей лаборатории, к которым Вы можете обратиться:

Ревматологи:
Профессор, д.м.н. Васильев Владимир Иванович
К.м.н. Пальшина Светлана Геннадьевна
К.м.н. Торгашина Анна Васильевна
К.м.н. Сокол Евгений Владимировна
М.н.с. Чальцев Богдан Дмитриевич
М.н.с. Хван Юлия Иннокентьевна

Стоматологи:
К.м.н. Родионова Екатерина Борисовна

Офтальмолог:
Сафонова Татьяна Николаевна

 

Запишитесь на приём к специалисту по телефону +7 495 662-50-40 или обратившись в регистратуру.