Склеромикседема

Что такое склеромикседема?

Склеромикседема – склеродермоподобное заболевание, которое характеризутся диффузным уплотнением кожи, распространенными множественными мелкими узелками в коже, преимущественно в области лица, шеи, верхних отделов туловища, конечностей. При прогрессирующем уплотнении кожи развиваются маскообразность лица, узкие глазные щели из-за отечности век, утолщены губы, нос, уши; контрактуры пальцев кистей, иногда крупных суставов. У части больных склеромикседемой выявляется также артропатия, миопатия, изменения пищевода (дисфагия), сердечно-сосудистой системы и неврологическая симптоматика (энцефалопатия, периферическая нейропатия).

Течение заболевания длительное, прогрессирующее. В клинической картине преобладает поражение кожи. Наличие висцеральных и неврологических осложнений ухудшает прогноз. Особенностью склеромикседемы является частое (у 80% больных) сочетание с парапротеинемией (лямбда (λ) или каппа (κ)гаммапатии).

В Институте ревматологии имени В.А. Насоновой обеспечивается системный подход к диагностике и терапии данного заболевания, накоплен большой опыт дифференциальной диагностики с другими заболеваниями склеродермической группы.

Диагностика и дифференциальная диагностика заболевания основывается главным образом на особенностях поражения кожи, включая характерные плотные микропапулезные высыпания, данных морфологического исследования, имеющих существенные отличия от поражения кожи при системной склеродермии.

 

Специалисты, занимающиеся диагностикой и лечением в институте: сотрудники лаборатории микроциркуляции и воспаления

 

Запишитесь на приём к специалисту по телефону +7 495 109-29-10 доб. 1, 2; +7 495 109-39-99