Лаборатория ревматических заболеваний детского возраста

---

Никишина Ирина Петровна

кандидат медицинских наук, врач высшей категории

 

 

 

О лаборатории

Детская клиника Научно-исследовательского института ревматологии имени В. А. Насоновой основана в 1958 г., практически одновременно с созданием Института. В течение 30 лет детская клиника Института ревматизма АМН СССР (прежнее название Института) находилась на базе Городской клинической больницы №67. С 1988 года детское отделение функционирует в стенах Института ревматологии РАМН (с 2014 года - ФГБНУ НИИР им. В.А.Насоновой). Лаборатория ревматических заболеваний детского возраста с реабилитационной группой и своей клинической базой в виде детского ревматологического отделения с научно-консультативным отделением образуют фактически единое подразделение, занимающееся широким кругом вопросов педиатрической ревматологии.

Подразделение имеет обширный опыт по диагностике, лечению и реабилитации больных от первых месяцев жизни до 18 лет со следующей патологией:

• Ювенильный идиопатический артрит (системный вариант и суставные варианты)

• Ювенильный анкилозирующий спондилит

• Системная красная волчанка

• Системная склеродермия

• Дерматомиозит

• Реактивные артриты

• Псориатический артрит

• Аутовоспалительные заболевания и синдромы (семейная средиземноморская лихорадка, криопиринассоциированные периодические синдромы, TRAPS, хронический небактериальный остеомиелит и т.д.)

• Острая ревматическая лихорадка

• Прогрессирующая оссифицирующая фибродисплазия

• Лайм-боррелиоз

• Болезнь Бехчета

В клинику поступают пациенты из всех регионов России, а также стран ближнего зарубежья. Имеющиеся на настоящее время диагностические и терапевтические возможности и многолетний опыт лечения различных ревматических заболеваний позволяют достичь существенного прогресса в лечении, в том числе тяжелых пациентов, имеющих высокую активность заболевания, тяжелую функциональную недостаточность за счет инвалидизации по состоянию опорно-двигательного аппарата. В детское отделение госпитализируются как пациенты с ранней стадией заболевания, так и длительно болеющие. В отделении используются современные высокотехнологичные методы диагностики (включая лабораторные исследования и широкий спектр лучевых методов визуализации) и лечения ревматических болезней.

В отделении осуществляется работа по оказанию высокотехнологической медицинской помощи по профилю «Педиатрия» по следующим нозологиям: ювенильные артриты (М08.2, М08.3, М08.4, М08.0), ювенильный анкилозирующий спондилит (М08.1), юношеский дерматомиозит (М33.0), системная склеродермия (М34.9), системная красная волчанка (М32.1).

Подразделение укомплектовано высококвалифицированными медицинскими кадрами. В лаборатории ревматических заболеваний детского возраста и детском ревматологическом отделении работают 2 доктора мед. наук, 9 кандидатов медицинских наук, 8 сотрудников являются врачами высшей категории. Сотрудники являются действующими членами Ассоциации ревматологов России, Союза педиатров России, Европейской ассоциации детских ревматологов (PRES), членами Международной педиатрической ревматологической организации по проведению научных исследований (PRINTO), являются активными участниками подавляющего большинства российских и международных конгрессов и конференций, выступая с докладами и лекциями, посвященными актуальным вопросам педиатрической ревматологии. Все сотрудники лаборатории ревматических заболеваний детского возраста и детского отделения ведут амбулаторный прием в научно-консультативном отделении Института.

Направления научной деятельности:

• Многообразные аспекты диагностики и лечения различных вариантов ювенильного артрита, включая методологические аспекты мониторинга активности и безопасности лечения;

• Диагностика аутовоспалительных заболеваний, с акцентом на возможности раннего выявления с использованием скрининговых технологий молекулярно-генетического анализа;

• Междисциплинарное взаимодействие, направленное на оптимизацию ранней диагностики и стратегии фармакотерапии у пациентов с увеитом и псориазом, ассоциированными с ювенильным артритом;

• Диагностика и лечение, изучение долгосрочного прогноза системных заболеваний соединительной ткани у детей и подростков: системной красной волчанки, ювенильной склеродермии, дерматополимиозита, перекрестных синдромов;

• Применение лучевых методов визуализации в диагностике поражений опорно-двигательного аппарата у детей и подростков разных возрастных групп особенностей;

• Инновационные методы фармакотерапии, разработка подходов к персонифицированному выбору генно-инженерной биологической терапии;

• Участие в разработке и внедрении международных и общенациональных стандартов диагностики и лечения ревматических болезней у детей, валидация инструментов оценки активности и повреждения, создание клинических рекомендаций;

• Разработка дифференцированных подхода к реабилитационным мероприятиям с учетом функционального статуса и психологических особенностей пациентов;

• Участие в международных проектах в области педиатрической ревматологии;

• Ревматологические аспекты оссифицирующей прогрессирующей фибродисплазии.

Основные задачи, решаемые лабораторией:

• разработка научно-обоснованных подходов к диагностике и лечению ревматических заболеваний детского возраста, с учетом современных мировых научных достижений;

• публикация и внедрение результатов научных исследований в клиническую практику;

• образовательная деятельность в рамках организации и проведения научно-практических конференций, школ и мастер-классов по проблемам педиатрической ревматологии, подготовки специалистов в клинической ординатуре и аспирантуре;

• разработка планов и методологий перспективных научных исследований;

• координация сотрудничества с другими научными центрами и учреждениями практического здравоохранения в РФ, странах СНГ и международными исследовательскими организациями, занимающимися проблемами педиатрической ревматологии;

• оказание лечебно-диагностической помощи практическому здравоохранению;

• методологическая помощь и рецензирование подготовленных научных исследований по профильным направлениям.

В рамках выполнения фундаментальных и поисковых научных исследований проводится долгосрочное когортное исследование эффективности генно-инженерной биологической терапии при различных клинических вариантах ювенильного артрита, разработана система дифференцированного выбора препаратов и мониторинга, что позволяет оптимизировать результаты лечения и создать базис для модели персонифицированной медицины.

Разрабатывается проблема аутовоспалительных заболеваний в ревматологической практике с использованием скринирующих программ и методики нового поколения секвенирования в молекулярно-генетическом анализе, что позволило представить алгоритм диагностики моногенных криопирин-ассоциированных периодических синдромов, имеющих жизнеугрожающий прогноз, и сформулировать показания к назначению таргетной терапии – ИЛ-1 ингибитором.

Научные и клинические достижения специалистов:

сотрудники клиники имеют уникальный опыт в области проведения и трактовки визуализирующих инструментальных методов исследований в этой возрастной категории, основанный на хорошем знании визуальной картины изменений, как при ревматических заболеваниях, так и по профилю смежных дисциплин. Кроме медикаментозных методов лечения, основанных на последних международных рекомендациях по лечению ревматических заболеваний у детей и собственном опыте терапии, в отделении разработаны авторские методики персонифицированной реабилитационной помощи, ведется психологическая и образовательная работа с пациентами и их родителями. Одним из приоритетных направлений работы лаборатории ревматических заболеваний детского возраста и детского отделения является изучение аутовоспалительных заболеваний и синдромов с учетом актуальности и низкой информированности педиатров и ревматологов о данном спектре патологии. Именно сотрудниками лаборатории ревматических заболеваний детского возраста, возглавляемой в тот период времени профессором Кузьминой Ниной Николаевной, 15 лет назад было впервые обращено внимание российских детских ревматологов к проблеме аутовоспалительных заболеваний и синдромов, а за истекшие годы получен уникальный опыт по диагностике и лечению данного вида патологии. Сотрудники подразделения являются Российскими лидерами в таких направлениях педиатрической ревматологии как ювенильные спондилоартриты, располагая практически 30-летнего углубленного изучения данной проблемы и уникальными возможностями долгосрочного изучения эволюции анкилозирующего спондилита и других спондилоартритов, имеющих истоки в детском возрасте. В подразделении накоплен самый большой в РФ опыт наблюдения исключительно редкого и тяжелого заболевания - прогрессирующей оссифицирующей фибродисплазии («болезнь второго скелета»).

Сотрудники подразделения регулярно публикуют свои работы на страницах отечественной и зарубежной печати (суммарно более 350 публикаций), являются соавторами в 10 монографиях и Национальных клинических рекомендаций; регулярно выступают на Российских и международных научных форумах, участвуют в работе национальных и международных экспертных организаций.

Специалисты лаборатории